Мазмұнға өту

Орақ жасушалы анемия

Уикисөздік жобасынан

Орақ жасушалы анемия - гемоглобин В тізбегінің аминқышқылдық құрамының өзгеруіне әкелетін гендік мутацияға негізделген молекулалық ауру. Толық емес үстемдік түру бойынша тұқым қуалайды.Орақтәрізді эритроциттердің пайда болуы қан тұтқырлығының жоғарылауына, қан ағысының баяулауына және капиллиярда қан іркілуіне алып келеді. Қан іркілісі гипоксияны туындатып, эритроциттердің орақ тәрізді өзгеруінің тереңдеуіне себепкер болады. Гемоглобин S концентрациясы өте жоғары эритроциттерде оттегінің парциалды қысымы 60 мм с.б. төмендегенде олар орақ тәрізді өзгерсе, гемоглобин S концентрациясы 25-50 % болған жағдайда оттегінің парциалды қысымы 10 мм с.б. жеткенде ғана олар орақ тәрізді өзгереді екен.